Case 22-2024: A 30-Year-Old Woman with Postpartum Fever,Abdominal Pair and Skin Ulcers
N Engl J Med 2024;391:260–271.（DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500）
- 主诉与现病史
患者为30岁女性，因“发热伴腹痛1天”入院。入院前6天，患者在妊娠35+3周分娩，顺产了一名男婴和一个完整的胎盘。失血约300毫升。在入院当天，患者出现发烧和寒战，伴腹痛。入院第12日在左上臂之前插入外周静脉导管的地方出现了新的紫色肿块。左腹壁也出现一个新的红斑及紫色的大疱。位于左臂的斑块随后溃烂，位于右侧腹股沟皱褶和耻骨上的新皮肤病变也是如此。而后这些肿块快速进展为溃疡，溃疡累及左上臂、右腹股沟皱褶及耻骨角，面积及深度增加，左腹股沟皱褶新发溃疡。
- 既往史与个人史
- 慢性疾病：无特殊。
- 其他疾病：既往有酒渣鼻、痤疮、化脓性汗腺炎。5年前和2年前分别发生过肠憩室炎发作，在10周前发生过急性肠脂垂炎发作。
- 用药史：服用维生素，局部外用壬二酸
- 过敏史: 对阿莫西林和头孢氨苄过敏，过敏表现为荨麻疹。
- 吸烟史：否认吸烟饮酒史。
- 家族史：她的父亲和祖父在成年早期就被诊断出患有关节炎，她的哥哥患有克罗恩病，另一个哥哥患有神经纤维瘤病。她的母亲体健。
- 体格检查
- 生命体征：T:38.7℃；BP:125/80 mmHg;
- 查体：子宫底部轻度压痛；右侧腹股沟区有鲜嫩的红斑脓疱，流出黄色脓性液体;左侧腹股沟区域有疤痕。两侧腹股沟区域肿块于怀孕期间形成。会阴撕裂处恢复良好。下肢轻度水肿，但在分娩后下肢水肿已经减轻。
- 辅助检查
1、影像学
1）入院时腹部和骨盆的CT显示无异常结果。
2）入院时腹部MRI及MRA示：微量腹腔积液及腹壁水肿。
3） D4复查腹部MRI及MRA：子宫左侧积液深度约6.3cm；子宫颈右侧积液深度约3.2cm；腹腔积液及腹壁水肿较前加重
4）D11复查部和骨盆的CT：腹水和腹壁水肿增加，新发肝脾肿大（图1E）和轻度门脉周围水肿。经皮引流的子宫左侧积液已吸收；右侧子宫宫颈交界处积液未见明显改变。肝脏功能检查结果异常，MRCP显示多个新发肝内积液，T2WI成像显示高信号
2、实验室检查
1）白细胞计数：22000个/μl↑，余未见异常；
2）入院D11复查：白细胞计数：34720个/μl↑；中性粒细胞：33470个/μl↑；淋巴细胞：310个/μI↑；
3）微生物：腹腔积液培养未见细菌生长；
3、病理
1）子宫内膜活检病理结果显示：中性粒细胞碎片，包括间质碎片和密集的中性粒细胞浸润；
- 鉴别诊断与诊断思路
患者表现为快速皮肤溃疡进展，需优先排除以下病因：
1.化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮综合征（PAPA综合征）
a.支持点：有早期关节炎家族史，她的父亲和祖父在成年早期就被诊断出患有关节炎，表现为关节内有大量中性粒细胞积聚。
b.矛盾点：患者没有炎症性关节炎的特征，中性粒细胞浸润为子宫内膜活检结果。
- 皮肤克罗恩病
a.支持点：与克罗恩皮肤病典型症状-刀状溃疡表现类似，有克罗恩病家族史，她的哥哥患有克罗恩病。有化脓性汗腺炎病史，患有化脓性汗腺炎患者患炎症性肠病的风险增加。
b.排除点：无血性腹泻，影像学检查未显示胃肠道炎症
- 化脓性汗腺炎
a.支持点：产后期间化脓性汗腺炎患者的症状恶化，发热时皮肤患处排出黄色脓性液体。
b.排除点：有腹痛症状，化脓性汗腺炎不会引起腹痛。
- Sweet’s syndrome (斯威特综合征)
a.支持点：典型表现为皮肤表面有溃疡和糜烂。组织病理学表现为高倍镜下，炎性浸润由中性粒细胞组成，未见明显淋巴细胞、组织细胞或浆细胞。微生物(细菌、真菌和抗酸杆菌)的特殊染色为阴性，同时组织培养未见生长。
- 最终诊断
Sweet’s syndrome (斯威特综合征)
- 治疗与预后
治疗
- 激素冲击治疗：大剂量糖皮质激素治疗3天，改为静脉糖皮质激素常规量2天后过渡至口服强的松；
患者出院后在家中，患者完成了为期3周的口服强的松逐渐减少疗程。出院后3周，最大的溃疡几乎愈合(图2D)。出院后6周复查经胸超声心动图正常。
- 总结
本例罕见之处在于许多皮肤病大致都会表现如此，皮肤表现难以鉴别，无感染原因，有累及其他器官的表现。此病的重要诊断依据为典型皮损表现及皮肤中性粒细胞浸润为特征。斯威特综合征可以用激素诊断及治疗，明确诊断后使用激素冲击治疗，皮损好转效果明显。斯威特综合征通常会在几周到几个月的时间内自行消退，30%至50%的病例会复发。
撰稿人：武静